특발성 폐섬유증이란

특발성 폐섬유증의 특징

진행성 호흡기계 질환으로 흉터조직 형성과 관련된 폐조직이 두꺼워지고 경직이라는 특징을 가지고 있습니다.

만성 흉터성 폐질환의 일종이며, 폐속 조직이 두껍고 딱딱해집니다.

폐를 둘러싼 조직에 영향을 미치다보니, 보통 호흡곤란의 점진적인 발병과 마른기침의 증상을 보입니다.

다른 특징으로는 피로감, 비정상적으로 크게 돔형 손톱과 발톱(손톱 클럽링)을 보입니다.

합병증으로는 폐 고혈압, 심부전, 폐렴또는 폐색전증이 있습니다.

 

특발성 폐섬유증의 원인

광범위한 조사에도 불구하고 특발성 폐섬유증의 원인은 불분명합니다.

원인은 불분명하고 특발성이라는 용어로

위험인자는 흡연, 위식도 역류질환, 특정바이러스 감염증, 유전적인 소인이 있습니다.

특발성 폐섬유증의 원인은 불분명하지만 특정 환경 요인에 의해 특발성 폐섬유증 위험이 증가하는 것으로 나타났습니다. 흡연은 특발성 폐섬유증을 유발하는 위험인자이며, 특발성 폐섬유증의 위험을 약 2배로 증가시킵니다.

그 밖에 금속가루, 목재가루, 석탄가루, 실리카, 석분, 건초가루, 곰팡이포자 및 기타 농산물에서 발생되는 생물학적 분진등 환경과 직업에 대한 밀접한 관련과 농업 축산관련 직업도 특발성 폐섬유증의 위험을 높인다는 연구결과가 있습니다.

바이러스 감염이 특발성 폐섬유증 및 다른 섬유성 폐질환과 관련이 있을수 있다는 증거도 나타났습니다.

 

그러니이중 어느 것도 특발성 폐섬유증을 가진 모든 사람들에게 존재하지 않기 때문에 질병에 대해 완전히 만족스러운 설명이 되지는 않습니다.

과거에는 염증이 폐 조직의 흉터를 유발하는 첫번째 사건으로 여졌으나, 이후 연구결과 섬유아세포의 발달잉ㅁ증세표 축적과 그로 인한 콜라겐 침착보다 선행된다는 것을 보여주었습니다. 

특발성 폐섬유증 치료에 관한 연구는 섬유아세포 활성화 또는 세포외의 매트릭스 합성을 표적으로 하는 많은 치료법은 현재  초기 테스트 중이거나 개발을 위해 검토되고 있습니다.

 

특발성 폐섬유증의 유전적 특징은 전체 특발성 폐섬유증환자의 5% 미만을 차지하여 임상적으로나 조직학적으로 산발적 특발성 폐섬유화와 구별할 수 없습니다. 

특발성 폐섬유증의 치료

특발성 폐섬유증을 가진 환자들은 폐 재활과 보조산소의 도움을 받는데, 대한민국에서는 가정용 산소발생기를 지원받아 사용할수 있습니다. 피르페니돈과 닌테다닙 같은 약제를 사용하여 병의 진행을 늦춥니다. 병의 진행에 따라 폐이식을 고려하기도 합니다.

 

전 세계적으로 약 500만명이 영향을 받고 있으며, 이 질병은 연간 10만명당 약 12명이 새로 발생합니다. 가장 많이 영향을 받는 것은 60대와 70대이며, 여자보다 남자의 발생률이 높습니다. 진단후 평균 수명은 약 4년입니다.

 

특발성 폐섬유증의 증상과 진단

특발성 폐섬유증이 발병하면 진단전 상당기간 증상들이 나타나는데,

운동시 마른기침이 나오고, 진행성 운동건 호흡곤란이 나타납니다.

 

청진시 건조한 흡기성 바이바스라의 '벨크로님'의 탁탁소리(흡입시 폐의 짝짝 소리는 벨크로가 천천히 찢어져 청진기로 들리는 듯한 소리)가 납니다. 손가락 관절, 손가락 또는 발가락 변형이 나타나기도 합니다. 폐기능 이산 검사 결과 제한 및 가스 교환장애가 나타나기도 합니다.

이러한 특징 중 몇가지는 만성 저산소혈증(혈액 속 산소 결핍)에 의한 것으로 특발성 폐섬유화증에 특이적이지 않고 다른 폐질환에서도 나타나기도 합니다.

 

폐청진에서 나타나는 '벨크로' 크랙 평가는 특발성 폐섬유증의 조기 진단을 개선하는 실용적인 방법입니다.  미세한 균열은 임상의에 의해 쉽게 인식되며 특발성 폐섬유증의 특징입니다.

 

양쪽 미세한 균열이 흡기시간 중 존재하며 여러차례 심호흡 후에도 지속되는 경우, 60세 이상 피험자에서 몇 주 간격으로 여러번 관찰되는 경우 특발성 폐섬유증이 의심되어 흉부X선보다 민감한 흉부 HRCT 스캔 검토를 통해 진단됩니다. 균열은 특발성 폐섬유증의 특별한 증상이 아니기에 철저한 진단이 필요합니다.

 

특발성 폐섬유증의 조기진단은 조기치료를 위한 전제 조건이며 잠재적으로는 이 진행성 및 궁극적으로 치명적인 빌병의 장기 임상결과 개선입니다. 특발성 폐섬유증이 의심될 경우 진단은 어려울 수 있지만 폐간질 폐질환 폐과 전문의,  방사선과 전문의, 병리학자가 참여하는 다학제적 접근이 특발성 폐검유증 진단의 정확성을 향상시키는 것으로 나타났습니다.

 

특발성 폐섬유증의 방사선 의학

흉부 X선은 특발성 폐섬유증 환자의 후속 조치에 도움이 됩니다. 평흉부 X선은 안타깝게도 진단은 할 수 없지만 폐 용적의 감소를 나타낼 수 있으며, 전형적으로는 폐저 부근에 현저한 망상 간질 표지가 보입니다.

특발성 폐섬유증 환자의 폐는 소폐야와 망상 적혈구 혼화의 주변 패턴에 주의하십시오.
HRCT에 의한 방사선학적 평가는 특

발성 폐섬유증에서의 진단 경로의 중요한 포인트 입니다. HRCT는 조영제를 주입하지 않고 기존의 계산된 액셜 단층 촬영 스캐너를 사용하여 수행됩니다. 평가 슬라이스는 매우 얇고 1~2mm입니다.

특발성 폐섬유증 흉부의 전형적인 HRCT는 두 폐의 섬유화 변화를 나타내며 기저부와 주변부를 선호합니다. 공동 ATS/ERS/JRS/ALAT 2011 가이드라인에 따르면 HRCT는 특발성 폐섬유증 진단 경로의 중요한 구성 요소이며, 다음과 같은 것이 존재함으로써 상용간질성 폐렴과 식별할 수 있습니다.

그물 모양 오퍼시티, 종종 견인 기관지 확장증과 관련이 있습니다.
벌집은 전형적으로 동등한 직경(3~10mm)의 클러스터 낭포성 공기 공간으로 발현되지만 경우에 따라서는 큽니다. 보통 흉막 아래이며 잘 정의된 벽으로 특징지어지며 적어도 2개의 라인에 배치되어 있습니다. 일반적으로 낭종의 한 라인은 벌집을 정의하기에 충분하지 않습니다.
지하 유리의 불투명도는 일반적이지만 그물코 모양보다 광범위한 것은 아닙니다
분포는 특징적으로 기저와 주변이지만 종종 받침이 있습니다.